Henrique Douglas M Coutinho*, Vivyanne S Falcao-Silva, Gregorio Fernandes Goncalves
La fibrosis quística es la enfermedad genética más común y mejor conocida. Conlleva un defecto del transporte transepitelial de cloro debido a mutaciones en el gen CF del cromosoma 7, que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Los síntomas más graves se observan en los pulmones, aumentando el riesgo de infección bacteriana. El objetivo de esta revisión es describir los agentes patógenos bacterianos que colonizan a los pacientes con fibrosis quística. Para llevarlo a cabo, se realizó una revisión sistemática utilizando bases de datos internacionales que contienen bibliografía, tales como SCIELO, HIGHWIRE, PUMBED, SCIRUS y LILACS, de modo que se pueda ofrecer una evaluación útil y práctica para concienciar al personal sanitario sobre tales microorganismos. Hoy en día, los bacilos B. cepacia, P. aeruginosa y S. aureus se consideran los agentes infecciosos más prevalentes en los pacientes con fibrosis quística. No obstante, el personal sanitario ha de estar alerta ante nuevos agentes infecciosos emergentes en estos pacientes, ya que pueden constituir un serio problema en el futuro. De esta manera, los agentes patógenos aquí descritos han de señalarse como representativos de riesgo en los pacientes con fibrosis quística, y los centros sanitarios a nivel mundial deben estar preparados para detectar y combatir tales bacterias. ? La fibrosis quística (CF, por sus siglas en inglés) es la enfermedad congénita de transmisión autosomática más común en Norteamérica afectando a 1:2000 individuos caucásicos [1]. La enfermedad se genera debido a mutaciones que afectan la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), y se caracteriza por una disfunción pulmonar crónica, insuficiencia pancreática y altos niveles de cloruro en el sudor. Los altos niveles de mortalidad son evidentes cuando tanto el bazo como los pulmones están afectados, si bien también puede afectar a órganos adicionales. Los enfermos fallecen por bronquiectasia progresiva e insuficiencia respiratoria crónica [2, 3]. La enfermedad afecta a personas sin distinción de edad o sexo y puede ser asintomática en un gran número de casos [3]. El fallo de los mecanismos de d