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Keywords

Stroke; Platelet aggregation; Cerebral angiography; Carotid stenosis; Endovascular procedures; Vasculitis

Introduction

La arteria carótida interna (ACI), anatómicamente tiene su origen en la arteria carótida común, con frecuencia se desvía medialmente entre la faringe y la columna vertebral, por lo general no tiene vasos ramificados en el cuello; y su obstrucción puede ocurrir en cualquier segmento de su trayecto [1]. La estenosis de la ACI se produce en casos raros por colagenopatías como la vasculitis, pudiendo ser esta la primera manifestación de una enfermedad autoinmune [2,3], y que nosotros como profesionales de la salud, debemos sospecharla principalmente en el contexto de presentación clínica sugestiva de la enfermedad, en pacientes jóvenes; y más aún si tiene factores de riesgo como antecedente familiar. No obstante el accidente cerebrovascular a menudo es causado por lesiones ateroscleróticas ubicadas especialmente en la bifurcación de la arteria carótida, secundario al deposito de partículas de lipoproteína en la capa íntima del vaso sanguíneo, que producen estrés oxidativo (incluidos los productos asociados a las lipoproteínas modificadas), induciendo a la elaboración local de citocinas inflamatorias, estimulando así a los receptores antioxidantes y fomentando el desarrollo de las células espumosas con la posterior migración de las células musculares lisas (CML), formando la placa de ateroma [4,5]. También estos mediadores de la inflamación (tipo linfocitos T) producen lesiones vasculares que conducen a un estrechamiento, oclusión o dilatación de la(s) porción(es) afectada(s) de la arteria. Lo que causa una amplia variedad de síntomas [4,6,7-11]. Otro mecanismo seria la acumulación de complejos inmunes, que al fijarse en la superficie de la célula endotelial y por medio del complemento la producción de C5a y C3a (potentes quimiotácticos neutrofílicos), llevan al daño tisular [8-10] como en el caso de las vasculitis.

La enfermedad por obstrucción o estenosis de la ACI, se define como la presencia de síntomas neurológicos focales, como amaurosis fugaz, debilidad o entumecimiento contralateral de una extremidad o la cara, disartria o afasia, desorientación espacial, pérdida visual homónima, y en casos raros uveítis [12- 15].

Es importa tener en cuenta, que ante la sospecha de estenosis de la ACI debemos realizar estudios imagenológicos no invasivos como angiorresonancia magnética o angiotomografía [16-21], sin embargo se considera como prueba de elección la panangiografía convencional [22,23]. Actualmente la colocación de stent en la arteria carótida y la endarterectomía carotídea son dos opciones para tratar la estenosis de ACI [24-29]; al igual que el beneficio del uso de antiplaquetarios duales o anticoagulante, con o sin estatinas como tratamiento de prevención secundaria [30- 33]; y pensar siempre en las causas poco comunes; por lo que el diagnóstico y tratamiento en este grupo de pacientes es un desafío.

Caso Clínico

Paciente femenina de 23 años, de raza blanca, residente en la ciudad de Cartagena-Colombia, con antecedente personal de ovario androgénico y antecedente familiar (madre) con lupus eritematoso sistémico, sin ningún otro para hacer mención. Ingresó a nuestra institución por cuadro clínico de 4 días de evolución caracterizado por cefalea fontoparietal derecha, tipo opresivo, pulsátil, no propagada, de intensidad 10/10 en la escala visual análoga, con signos de bandera roja dados por focalidad neurológica (hemiparesia izquierda de predominio braquial), fuerza 1/5 a nivel de miembro superior izquierdo (MSI). Ante la duda diagnostica se decidió hospitalizar y se ordenaron paraclínicos: Tomografía cerebral sin contraste, ecocardiograma transtorácico, doppler carotídeo, y monitoreo holter de ritmo cardiaco en 24 horas que tuvieron reporte normal. Se realizó al 3° día de hospitalización por persistencia de síntomas, resonancia magnética con angiografía (Figura 1) (obtenida de la historia clínica) que evidenció imágenes lineales a nivel cortico subcortical en lóbulo frontal y parietal derecho con aparente confluencia hacia las estructuras venosas, múltiples colaterales venosas predominando en el lado derecho que confluyen con el seno sagital y que estarían en relación a signos malformativos vasculares. Por lo que se interconsultó con el servicio de neurología quien refirió, que los hallazgos de lesiones isquémicas son agudos en región frontal y parietal derecha, consideró estudiar causas de accidente cerebrovascular (ACV) en paciente joven en ausencia de factores de riesgo cardiovascular y solicitó panangiografía cerebral (Figura 2) (obtenida de la historia clínica). Efectuándose al día 4° de hospitalización y reportó estenosis critica de la arteria carótida interna derecha en su segmento supraclinoideo muy probablemente vinculado a la presencia de vasculitis. Por este hallazgo se requirió valoración por el servicio de reumatología quien mandó paraclínicos de perfil inmunológico (VSG, ANCA, ANA, ENAs, factor reumatoide, crioglobulinas, C3, C4) obteniendo resultados normales, y solicitó biopsia de vaso sanguíneo por endovascular. El servicio de endovascular concluyó; que la estenosis intracerebral de la paciente debió ser en primera instancia manejada medicamente sin la participación del endovascular debido a que la opción endovascular que se podría plantear es la angioplastia con balón sin stent y esta es una intervención con riesgo de ruptura, dado por el tamaño y arquitectura del vaso sanguíneo lo que imposibilita además la toma de biopsia.

Figura 1: Resonancia magnética con angiografía: Imágenes lineales a nivel cortico subcortical en lóbulo frontal y parietal derecho, múltiples colaterales venosas predominando en el lado derecho que confluyen con el seno.

Figura 2: Panangiografía cerebral. Estenosis critica de la arteria carótida interna derecha en su segmento supraclinoideo.

Paciente el día 6° de hospitalización presentó mejoría clínica significativa sin eventos de focalización neurológica al examen físico con recuperación de la fuerza y movilidad a nivel de MSI.

Por alta sospecha clínica de vasculitis como responsable de estenosis critica de la ACI y al ver limitada la toma de biopsia; se efectuó angiotomogramafía de tórax el día 7° de hospitalización que se informó dentro de límites normales. Por adecuada evolución neurológica con egreso al 8° día de hospitalización, se indicó tratamiento antiplaquetario (acetil salicílico acido tableta 100 miligramos VO día) y terapia con estatinas (atorvastatina 40miligramos VO día). A los 30 días del alta se realizó panangiografía cerebral de control que no mostró evidencia de nuevas lesiones isquémicas.

Discusión

La definición de estenosis sintomática de la ACI se basa en la historia clínica y el examen físico, dependiendo además de los estudios imagenológicos que nos ilustren signos de isquemia en el territorio carotídeo. En el caso presentado nuestra paciente tenía sintomatología de cefalea intensa, hemiparesia izquierda de predominio braquial, y disminución de fuerza en MSI; aunque hay reportes de casos que evidencian que los síntomas neurológicos a menudo se retrasan y pueden no estar presentes [4-15].

El riesgo anual de ACV isquémico ipsilateral en el territorio de una estenosis arterial carotídea (EAC), varía de 0,34% al 2% en mayores de 45 años y raramente ocurren en poblaciones jóvenes. Se han asociado a este último grupo poblacional, factores de riesgo como infecciones por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), sífilis, malformaciones congénitas, consumo de sustancias psicoactivas y enfermedades del colágeno (sospechado en nuestra paciente) [34]. Alrededor del 5% de los pacientes con vasculitis se enfrentan a eventos isquémicos cerebrovasculares, se han notificado con mayor frecuencia en el territorio de circulación posterior; además la enfermedad carotídea no aterosclerótica como la vasculitis, puede presentar síntomas similares a la enfermedad carotídea aterosclerótica establecida y el diagnóstico en un paciente puede ser difícil [35,36].

La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son útiles para confirmar el diagnóstico y evaluar las complicaciones que puede resultar de la estenosis de la arteria carótida. Sin embargo, puede existir estenosis carotídea en ausencia de complicaciones manifiestas en la RM y la TC, por ende la angiografía será el método diagnóstico de elección [16-23].

Si hay sospecha que la causa es debida a enfermedades del colágeno tipo vasculitis el estándar de oro para el diagnóstico es la biopsia [36]; como se solicitó, pero presentamos una limitante diagnóstica causada por el alto riesgo de lesión de vaso. Actualmente existen nuevas técnicas y avances diagnósticos de vasculitis del sistema nervioso central, como las técnicas moleculares y nuevas variaciones genéticas con secuencias de exoma y genoma [37]. No realizadas en nuestra paciente.

En el tratamiento médico se incluye la terapia antiplaquetaria, convirtiéndose en la piedra angular en el manejo de estos pacientes, incluso cuando el tratamiento inicial es con procedimientos endovasculares o quirúrgicos. Se recomienda iniciar ácido acetil salicílico a una dosis de 81-325 miligramos diarios, para la prevención de eventos vasculares recurrentes y en pacientes sometidos a endarterectomía. No se recomienda una dosis más altas [30-33]; pero a pesar de su relevancia clínica, faltan datos sobre el tratamiento antiplaquetario óptimo en este contexto clínico y, a menudo, se derivan de ensayos clínicos sobre enfermedad arterial coronaria. Teniendo en cuenta que del 60% al 99% de los pacientes tratados solamente con terapia farmacológica tendrán riesgo de presentar un nuevo evento isquémico, principalmente en pacientes de raza blanca [38,39].

Algunas revisiones sugieren que, si la evaluación autoinmune, tóxica, hematológica e infectológica es normal y la panangiografía cerebral demuestra signos de vasculitis, se indica iniciar tratamiento sin la confirmación histológica; pero en la vasculitis de pequeños vasos si se requerirá dicha confirmación [36]. A pesar que la panangiografía demostró signos de vasculitis, se consideró alta sospecha, que la causa de estenosis en nuestra paciente joven sin factores de riesgo sea el debut de una colagenopatía, a pesar de que los marcadores inmunológicos en el momento estén negativos. Se destaca un factor de riesgo importante, madre con Lupus eritematoso sistémico. Así mismo no se consideró inicio de terapia inmunosupresora, por lo que el diagnóstico y tratamiento en este grupo de pacientes es un desafío.

En el caso clínico presentado si el tratamiento médico falla y la paciente persiste con isquemias cerebrales observadas bajo estricto seguimiento con estudios de imágenes seriadas y/o aparición de síntomas neurológicos, se sugirió la realización de nueva angiografía y evaluar la posibilidad de tratamiento invasivo basado en el riesgo/beneficio.

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