Case Report - (2016) Volume 12, Issue 2
Granados-Rodríguez RA,Mejía-Martínez LA*,-De la Puente C and Aguilar-Gutiérrez K
Doctor en Medicina y Cirugía, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Tegucigalpa, Honduras
Fecha de recepción: Mar 16, 2016; Fecha de aceptación: Apr 19, 2016; Fecha de publicación: Apr 24, 2016
Dentro de las malformaciones de los conductos de Müller, las cuales son poco frecuentes, encontramos el útero didelfo o útero doble, siendo ésta una alteración de la fusión lateral que se debe al cierre incompleto de estos conductos o a la falta de reabsorción del tabique. La prevalencia de las anomalías de los conductos de Müller reportada en la población general varía de 1 a 5% y de éstas el útero didelfo constituye el 5%. Presentamos el caso de una paciente primigesta de 16 años de edad, con embarazo de 33 semanas con 1 día de gestación, sin control prenatal, quien acudió a consulta por dolor tipo obstétrico a la emergencia de ginecoobstetricia del Hospital Escuela Universitario, ubicado en la ciudad de Tegucigalpa, Honduras. La paciente fue manejada con fármacos uteroinhibidores, sin embargo, evolucionó a trabajo de parto al segundo día intrahospitalario, con terminación de embarazo vía vaginal con producto vivo, sano, en el puerperio inmediato presentó sangrado moderado, realizándose ultrasonido pélvico que mostró retención de restos placentarios. Se indicó legrado uterino instrumentado, encontrando durante el procedimiento de forma incidental: septum vaginal longitudinal roto y dos cérvix, confirmándose el hallazgo por ultrasonido control e identificándose además dos cavidades uterinas, ambas cavidades continuándose con una vagina y un septum vaginal, estableciéndose el diagnóstico de útero didelfo. La historia clínica y el examen físico minucioso pueden orientarnos a un diagnóstico precoz de este tipo de malformaciones, previniendo complicaciones derivadas del desconocimiento de padecer esta condición.
Didelphic uterus; Muller ducts; Pregnancy
Es bien conocido que los dos cromosomas XX genéticamente normales son los determinantes de la transformación de las gónadas indiferenciadas en ovarios y que los estrógenos -producidos en ovarios fetales y en placenta materna- junto con la ausencia de testosterona y de hormona antimülleriana, son los factores que permiten el desarrollo normal de los genitales internos femeninos a partir de los ductos paramesonéfricos o de Müller. Los ductos Müllerianos aparecen en la séptima semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el desarrollo normal [1,2], primero se alargan, acercándose verticalmente para formar las trompas de Falopio con sus mitades superiores y después, las mitades inferiores se fusionan latero medialmente para formar el útero, el cérvix y el tercio superior de la vagina. Ese tercio superior de la vagina dependiente de los ductos de Müller, se fusiona a nivel del tubérculo Mülleriano con los dos tercios inferiores dependientes del seno urogenital, para completar la formación normal de los genitales internos (Figura 1) [1-4].
Figura 1: Embriología de Müller [1].
Las malformaciones de los conductos de Müller (MCM) ocurren durante la semana 6-12 de gestación [5], la mayoría de los casos se desconoce su etiología y se plantean como hipótesis factores genéticos, ambientales y farmacológicos [1,6,7]. De acuerdo a la American Fertility Society (1988), existen siete tipos de anomalías uterinas congénitas: hipoplasia o agenesia uterina, útero unicorne, útero didelfo (útero doble), útero bicorne, útero septado, útero arcuato, y expuesto a dietilestilbestrol (DES) [7] (Figura 2). La prevalencia de las anomalías de los conductos de Müller reportada en la población general varía de 1 a 5% y de éstas el útero didelfo constituye el 5% [2,8]. Aproximadamente un 20- 30% de los casos se asocia a malformaciones del sistema urinario (agenesia renal, riñón pélvico en herradura y duplicaciones del sistema colector) [2,3,5,7,9] y un 15% a anomalías esqueléticas [7,9].
Figura 2: Clasificación de la sociedad Americana de fertilidad (AFS) [13].
Desde el punto de vista diagnóstico, si una anomalía uterina se asocia con la obstrucción del flujo menstrual provoca síntomas que se conducen poco después de la menarquia (dismenorrea, dispareunia, abortos a repetición, esterilidad, sangrado vaginal anormal, amenorrea primaria y dificultad en el uso de tapones) [2,4,5,9,10]. Las anomalías uterinas, no asociadas a obstrucción, se diagnostican en una fase más tardía y en una diversidad de circunstancias. Los abortos repetidos, esterilidad o pérdida de embarazos deben llamar fuertemente la atención ya que la incidencia global de abortos espontáneos, nacimientos prematuros, pérdidas fetales, mal presentación fetal y cesáreas, aumenta significativamente en presencia de anomalías uterinas [1,4,5,8,10].
El examen pélvico es una herramienta valiosa por medio de la cual se puede detectar doble vagina y/o doble cuello uterino que impulse el estudio más profundo de este tipo de malformaciones [8]. La ecografía pélvica o transvaginal es el examen inicial en los casos de dolor hipogástrico cíclico [5,7,9] y la histerosalpingografía lo es en el estudio de la infertilidad femenina [8,9]. Hoy en día, se cuenta con medios diagnósticos más eficientes, como la resonancia magnética (RM), la cual nos puede suministrar un mayor detalle de la anatomía pélvica en diferentes planos o cortes y permitir una aproximación más exacta del diagnóstico de estas anomalías [1,2,5,7-9]. Más recientemente la ecografía 3D se ha postulado como un método no invasivo para una excelente evaluación de las malformaciones uterinas [8,9].
La indicación quirúrgica se ha ido modificando y, en la actualidad, la presencia per se de un útero didelfo no es indicación quirúrgica. Las pacientes con anormalidades uterinas por lo general no muestran alteraciones en la tasa de embarazo, pero sí presentan problemas en que éstos lleguen a término. La indicación de la realización de Metroplastia de Strassmann [4,11-13] debe ser por pérdidas fetales recurrentes cuando no se encuentren otras alteraciones que lo expliquen, o infertilidad sin causa aparente además de la anormalidad uterina [11].
Identificar síntomas y signos de las malformaciones de los conductos müllerianos de forma temprana es fundamental para poder dar un diagnóstico oportuno, no incidental y orientación ginecológica y reproductiva adecuada previniendo las complicaciones derivadas de su desconocimiento.
Presentamos el caso de una paciente primigesta de 16 años de edad, soltera, ama de casa, procedente de una área rural de la zona oriental de Honduras, con embarazo de 33 semanas con 1 día de gestación, sin control prenatal, quien acudió a la emergencia de gineco-obstetricia del Hospital Escuela Universitario, ubicado en la ciudad capital del país, por dolor tipo obstétrico con expulsión de tapón mucoso, sin salida de líquido amniótico, ni sangrado transvaginal. Antecedentes ginecoobstétricos de menarquia a los 12 años de edad, inicio de vida sexual activa a los 13 años, ciclos menstruales irregulares cada 15 días. Al examen físico paciente lúcida, consciente, normotensa (100/60 mmHg) , altura de fondo uterino de 30 cm, movimientos fetales presentes, actividad uterina de 2 contracciones en 10 minutos con duración de 60 segundos, frecuencia cardíaca fetal normal (148 lpm), presentación cefálica por Leopold, dilatación de 2 cm, borramiento cervical de 80%, altura de presentación -3 y membranas íntegras.
Se ingresó con diagnósticos de embarazo de 33.1 semanas de gestación por fecha de ultima menstruación, embarazo de 32.1 semanas de gestación por ultrasonido tardío y amenaza de parto pretérmino. Se decidió realizar útero-inhibición con sulfato de magnesio y administrar inductor de madurez pulmonar con dexametasona.
Al segundo día intrahospitalario, evolucionó a trabajo de parto, con terminación de embarazo vía vaginal, obteniendo recién nacido vivo, único, género femenino, con peso de 1880 g, talla de 45 cm, perímetro cefálico de 30 cm, Apgar de 8 y 9 al primer y quinto minuto respectivamente y líquido amniótico claro.
En el puerperio inmediato la paciente manifestó sangrado moderado, por lo que se le administró oxitocina, indicándose la realización de un ultrasonido pélvico que mostró retención de restos placentarios, se inició cobertura antibiótica con cefalosporina de tercera generación (ceftriaxona) y analgésicos; practicándole legrado uterino instrumental y colporrafia, observándose durante el procedimiento septum vaginal longitudinal roto y dos cérvix, uno derecho dilatado de 3-4 cms, con moderados restos placentarios y el izquierdo puntiforme.
Posteriormente se realizó un ultrasonido control que evidenció: dos cavidades uterinas, en cada una delimitándose línea endometrial, ambas cavidades continuándose con una vagina tabicada logrando delimitar línea hiperecogénica que corresponde al septum vaginal, ambos riñones en posición, forma y tamaño adecuado sin cambios en la ecogenicidad, con relación corticomedular conservada, estableciéndose el diagnóstico de útero didelfo sin presencia de restos ovulares.
Paciente evolucionó adecuadamente y no presentó ninguna complicación, al igual que el recién nacido, por lo que se les da alta médica.
La incidencia de malformaciones uterinas varía según diversas publicaciones y se ha reportado desde 0.5 hasta 3.4% en pacientes estudiadas por infertilidad; y de 0.25 a 3.2% en la población fértil [11]. Si bien algunas anomalías uterinas provocan esterilidad, la mayoría de las pacientes que las presentan son capaces de concebir sin dificultad [4]. Siendo el útero didelfo una de las anomalías uterinas que se asocia con mayores probabilidades de un embarazo exitoso (75%) [4,10]. Un estudio realizado por Moutos et al., en una cohorte de pacientes con útero didelfo de embarazadas, reportó: un 55- 61% de nacidos vivos con 21% de abortos, 32-45% de partos pretérminos y 29% de partos a término [14], describiéndose de forma global mayor morbilidad en la gestación adolescente de presentar parto pretérmino [15]. El embarazo en nuestra paciente primigesta con útero didelfo se comportó de forma similar a lo descrito, sin presentar historia de abortos previos y con una terminación del embarazo exitosa.
En ausencia de obstrucción vaginal el útero didelfo es completamente asintomático, pudiendo diagnosticarse de manera incidental, luego de la menarquia, durante el estudio de infertilidad o historia personal de abortos a repetición; en pacientes que presentan complicaciones obstétricas tardías y/o durante el estudio de malformaciones genitourinarias asociadas a las anomalías de los conductos de Müller [2] que pueden presentarse en un 20-30% de los casos [7]. En la anomalía obstructiva puede presentarse sangrado vaginal anormal [2] El hallazgo de útero didelfo en la paciente fue incidental y durante el puerperio mediato, presentando como único síntoma preconcepcional un ciclo menstrual irregular con polimenorrea (Figura 3).
Figura 3: USG pélvico con hallazgos de útero didelfo.
Un examen pélvico usualmente suele revelar una doble vagina y un doble cuello uterino en estos casos [8], cuyo diagnóstico definitivo se realiza a través de Ecografía, Histerografía o Laparoscopia [10]. El caso expuesto no presentó doble vagina, sin embargo si se encontró doble cuello uterino, el cual fue detectado hasta el momento de realizar el legrado uterino instrumental y no mediante exámenes pélvicos en el periparto, confirmándose el hallazgo, por ultrasonido pélvico y abdominal, estableciéndose el diagnóstico de útero didelfo con septum longitudinal vaginal y sin presencia de malformaciones renales o de vías urinarias. La tomografía computarizada multicorte permite obtener información volumétrica con mayor precisión y una delimitación más precisa entre las estructuras [13]. La RM es una herramienta fundamental en la evaluación de la anatomía útero-vaginal y en el diagnóstico no invasivo de las anomalías müllerianas, permitiendo una adecuada caracterización y clasificación, para lo cual el radiólogo debe conocer la anatomía, embriología y clasificación de estas anomalías (Figura 4) [2].
Figura 4: USG pélvico y renal y de vías urinarias. Hallazgo de dos cavidades uterinas, ambas cavidades continuándose con una vagina tabicada, logrando delimitar línea hiperecogénica correspondiente a un septum vaginal. Ambos riñones en posición, forma y tamaño adecuado sin cambios en la ecogenicidad.
Las indicaciones quirúrgicas se han ido modificando y, en la actualidad, la presencia de un útero didelfo no es indicación quirúrgica. La metroplastia de Strassman es el procedimiento de elección para la unificación de las dos cavidades endometriales de un útero externamente dividido, ya sea bicorne o didelfo [11]. La realización de una intervención quirúrgica está relacionada con el papel desempeñado por esta anomalía en la pérdida de la función reproductora [4], o en caso que la vagina este septada, se debe valorar la corrección quirúrgica, pues en el 75% de los casos provoca un hematometra o hematocolpos [13].
Las malformaciones de los conductos de Müller son poco frecuentes, muchas veces pasando inadvertidas, sin embargo, el historial clínico puede orientarnos al diagnóstico en un nivel de atención primario, estimulando la realización de una evaluación ginecológica más minuciosa para la posterior valoración y consecuente realización de exámenes complementarios confirmatorios, logrando proveer atención de calidad y prevención de complicaciones derivadas del desconocimiento de padecer esta condición.
Al Dr. Hebel Oziel Urquía Osorto, por su revisión y tutoría del reporte de caso clínico descrito.
Los autores declaran no tener conflictos de interés con la publicación de este artículo.
