- (2005) Volume 1, Issue 3
Servicio de Medicina Interna B, Unidad de Enfermedades Sistémicas y Autoinmunes, Hospital Universitario San Cecilio. Avenida Doctor Olóriz, 16, Granada.
Mujer de 35 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés salvo, artralgias en codos y rodillas de casi 10 años de evolución, con al menos 2 episodios de artritis previa (en muñecas e interfalángicas de ambas manos). Refiere aparición desde hace unos meses, de varias lesiones, en forma de “bultos indurados” de 1-2 cm de diámetro, confluentes, que desaparecen espontáneamente, apareciendo posteriormente en otra zonas. Fundamentalmente se localizan en extremidades y glúteos.
Exploración física: en tercio proximal de ambos brazos se aprecia piel eritematosa y dura, imposible de pellizcar, que no deja fóvea a la presión. A la palpación se detectan induraciones profundas de 2-3 cm, alternando con zonas de depresión, causadas posiblemente por reabsorción de algunas de dichas lesiones (ver figuras 1 y 2); el resto de la exploración es normal.
Figura 1
Figura 2
Exploraciones complementarias: VSG: 22. En el hemograma destaca leucopenia (3800 leucocitos/μl con 1100 linfocitos/μl). Bioquímica, complemento sérico y orina normales. Mantoux: negativo. Inmunoglobulinas en sangre normales. Fenómeno LE: negativo, ASLO y látex normales. PCR: 4,5. ANA(+): 1/640 patrón granular. Anti-DNA: en el límite de la positividad. Anti-Sm (+), anti-RPN (-), anti-musculo liso: (-).
El informe de la biopsia de una de las lesiones informa de paniculitis con imágen de vasculitis con focos de calcificación, con los septos ensanchados y parcialmente hialinizados. En algunas zonas de la dermis reticular se puede observar infiltrado inflamatorio linfocitario focal. En otra de las lesiones se observa a nivel del tejido celular subcutáneo, esteatonecrosis difusa y hialinización de los adipositos (figura 3). En el estudio con inmunofluorescencia, se detectaron depósitos de inmunoglobulinas en los vasos de la grasa subcutánea.
Figura 3
Diagnostico: Paniculitis lúpica. Lupus profundo. Criterios de Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Se prescribió tratamiento con antipalúdicos con lo que la paciente mejoró clínicamente de manera notable, desapareciendo sus lesiones dérmicas en las siguientes dos semanas. En el transcurso de los 2 años siguientes, nuestra paciente desarrolló criterios plenos de LES.
La primera asociación entre Lupus Eritematoso (LE) y nódulos subcutáneos, fue descrita por Kaposi en 1883 [1], aunque fue posteriormente Samuel Irgang, quien en 1940 introdujo el término de Lupus Eritematoso Profundo [2]. Con posterioridad y más recientemente otros autores como Tuffanelly [3], Peters y Winkelmann [4,5], han denominado a esta entidad como paniculitis lúpica. Se trata de una alteración bastante rara que afecta primariamente a la grasa subcutánea y que clínicamente se caracteriza por lesiones nodulares profundas o placas induradas, a menudo dolorosas, generalmente cubiertas por piel normal, aunque pueden presentar lesiones de Lupus Eritematoso Discoide (LED) en superficie con eritema, hiperqueratosis y atrofia; que se localizan más frecuentemente a nivel de región glútea, raíz de extremidades y cara [6,7]. Estas lesiones profundas que afectan a la grasa pueden ocasionalmente calcificarse [8]. La paniculitis lúpica (LP) es una variante de LE, que en un 70% puede asociarse con lesiones de lupus cutáneo [7] y con menor frecuencia (2-3%, según las series) [9,10] a LE, si bien es cierto que entre el 10 y el 50% cumplirán eventualmente criterios de la ARA para ser considerados como portadores de LES [7]. De esta manera algunos pacientes desarrollan LES tras la aparición de estas lesiones, siendo por tanto las referidas lesiones nodulares la primera manifestación de la enfermedad, aunque la mayoría no desarrollan ésta. [10]. Clínicamente el diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otras causas de paniculitis como: enfermedad de Weber- Christian, enfermedades pancreáticas, déficit de alpha-1-antitripsina, síndromes linfoproliferativos, infecciones de piel y tejido celular subcutáneo o traumatismos asociados a paniculitis crónica [11]. El diagnóstico de certeza es histopatológico, clasificándose habitualmente como una panniculitis lobulillar, en la que encontramos un denso infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos, necrosis hialina del tejido adiposo y nódulos linfoides a nivel de los lobulillos [12]; si bien es cierto que hay autores que consideran que se trata de una paniculitis mixta, ya que también a nivel septal podemos encontrar fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario [13]. Asociados a estos cambios del tejido celular subcutáneo podemos hallar también vasculitis linfocitaria y calcificación en el lobulillo, así como los cambios dermoepidérmicos habituales de cualquier tipo de lupus [12]. Cuando los hallazgos histopatológicos de paniculitis lúpica son equívocos, el estudio con inmunofluorescencia directa ayuda al diagnóstico, demostrando un depósito de Ig G, Ig M y C3 en un alto porcentaje de los casos [15].
La paniculitis lúpica, suele responder al tratamiento con antimaláricos como la hidroxicloroquina, a una dosis aproximada de 200 mg al día. En los casos en los que la monoterapia con esta es inefectiva, puede ser útil la combinación con quinacrina a dosis de100 mg diarios [7]. Los corticoides, aunque son útiles en esta afectación de la grasa subcutánea, tanto en cura oclusiva como por vía oral, deben reservarse para los casos resistentes a tratamiento con las dos primeras opciones terapeúticas referidas; por otra parte las sulfotas también han demostrado ser eficaces en la paniculitis lúpica [14].
