Review Article - (2021) Volume 0, Issue 0
1Médico Especialista en Neurocirugía Endovascular, Nuevo Hospital de Bocagrande, Cartagena de Indias, Colombia
2Médico Especialista en Neuroradiologia Intervencionista, Nuevo Hospital de Bocagrande, Cartagena de Indias, Colombia
3Escuela de Medicina, Universidad del Sinú Seccional Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia
4Medico Interno, Nuevo Hospital de Bocagrande, Cartagena de Indias, Colombia
5Medico Interno, Hospital Naval De Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia
Fecha de recepción: July 04, 2021, Fecha de aceptación: October 04, 2021, Fecha de publicación: October 11, 2021
Citation: Mbamalu ON, Antunes E, Silosini N, Samsodien H, Syce J (2016) HPLC Determination of Selected Flavonoid Glycosides and their Corresponding Aglycones in Sutherlandia frutescens Materials. Med Aromat Plants 5:246. doi:10.4172/2167-0412.1000246
Copyright: © 2020 Mbamalu ON, et al. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.
We present a case of a 42-year-old patient with a history of secondary Sjögren's syndrome, primary rheumatoid arthritis, endometriosis, and arterial hypertension, who presented with a vascular headache with radiological studies suggestive of aneurysm of the right internal carotid artery and artery right middle brain. Subsequently, endovascular treatment of the right middle cerebral artery bifurcation aneurysm was performed with a flow diversion stent and endovascular treatment of the right V4 segment dissecant with Coils and a right vertebral artery balloon. The next hour after surgery, the patient was unconscious, so a simple CT scan was ordered, which showed intracranial bleeding, so the patient was operated on with an external ventricular drain. Days later, the patient died from complications inherent to bleeding.
Keywords
Sjogren's syndrome; Aneurysm; Aneurysm ruptured; Cerebral Hemorrhage (Fuente MeSH)
Introducción
El síndrome de Sjögren(SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por infiltrados linfocíticos focales o confluentes en las glándulas exocrinas, se clasifica como primario en ausencia de otras enfermedades autoinmunes y como secundario cuando se asocia a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide (AR), la esclerodermia y el lupus eritematoso sistémico [1,2]. La prevalencia depende de los criterios diagnósticos utilizados por lo que será variable. Dicha prevalencia se sitúa entre 0.44% y 0.22% aproximadamente el cual presenta un pico entre las edades comprendidas entre los 40 a 44 años con una tasa entre 6 y 8 veces mayor. No obstante, puede afectar a pacientes de cualquier edad con un predominio al sexo femenino con una proporción 20:1 a 9:1 aproximadamente [3,4]. La afectación del sistema nervioso central (SNC) está bien documentada e informada en aproximadamente el 10-20% de los pacientes e incluye mielopatía, déficits sensitivo-motores, síndrome similar a la esclerosis múltiple, meningitis aséptica o meningoencefalitis y vasculitis [5]. Los procesos vasculíticos asociados a SS ocurren en aproximadamente el 5-10% de los casos, en la vasculitis asociada a SS la hipótesis apunta hacia una invasión de carácter directo al endotelio vascular por células neutrofílicas o mononucleares y por consiguiente se altera la estructura de la misma, obteniendo como consecuencia oclusión de la luz del vaso o la rotura de la pared debido a cambios en la presión local en un punto débil de la pared del vaso, de esta forma predisponiendo a la formación y rotura de los aneurismas, no obstante la evidencia al respecto es escasa [6]. Reportamos el caso de una paciente con múltiples aneurismas cerebrales que resultaron en varias hemorragias cerebrales [7].
Presentación Del Caso
L Paciente femenino de 42 años de edad con antecedentes de: Síndrome de Sjögren, AR, endometriosis e hipertensión arterial. Ingresa al servicio de neurodinamia con diagnóstico previo por Tomografia Axial Cerebral (TAC) de aneurismas cerebrales, consulta por presentar cuadro clínico de cefalea hemicránea con irradiación occipital con punto gatillo en unión craneocervical, asociado a acufenos, nauseas ocasionales y fotofobia sin déficit neurológico por lo que se sospecha una cefalea de origen vascular. Se realiza resonancia magnética nuclear con contraste que evidencio la patología vascular del paciente sin indicios imagenológicos de hemorragia subaracnoidea previa a la intervención, adicionalmente se realiza panangiografia cerebral, donde se evidencia aneurisma en la bifurcacio?n de la arteria caro?tida interna derecha y aneurisma sacular en la bifurcacio?n de la arteria cerebral media derecha (Figura 1A). Al realizar la valoración médica, se encuentra paciente hemodinámicamente estable, sin déficit neurológico, sin complicaciones, por lo que se programa al servicio de neurocirugía con previa autorización de la paciente, para realizar terapéutica endovascular de aneurisma de la bifurcación de la arteria cerebral media derecha con stent diversor de flujo y terapéutica endovascular de disecante de segmento V4 derecha con Coils y balon de arteria vertebral derecha (Figura 1B).
Figura 1a,b 1a) Carótida interna derecha en proyección AP, preoperatoria. 1b) carótida interna derecha en proyección lateral, preoperatoria.
En el postoperatorio se realiza una angiografía (Figura 1C) y adicionalmente se realizan tres controles de tiempo de coagulación para determinar nivel de heparinización y se realiza TAC simple de cerebro de control, sin evidencia de sangrado reciente o infartos mayores (Figura 1D). La paciente no presenta complicaciones agregadas, se retiran los sistemas y se realiza cierre de punción manual y se decide traslado a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Se evalúa paciente en sala de recuperación encontrándose consciente, estable, tranquila, escala de Glasgow 15/15, sin déficit neurológico, signos vitales estables, sin complicaciones (Figura 1E-1H).
Figura 1c,d,e 1c) Carotida interna derecha en proyección oblicua, preoperstoria. 1d) Carotida interna derecha en proyección AP, posoperatoria sin substracción. 1e) Angio TAC de arteria carótida interna posoperatoria mostrando stent adecuadamente posicionado
Figura 1f,g,h 1f) Arteria carótida interna derecha proyección AP postsangrado. 1G) Carótida interna izquierda proyeccion AP postsangrado. 1H) Arteria carótida interna derecha proyección oblicua postsangrado.
A la hora posterior, se evalúa a la paciente después de un llamado de enfermería, encontrándose sin respuesta al llamado, ni a estímulos doloroso, pupilas midriáticas poco reactivas a la luz, Glasgow 8/15, signos vitales FC: 120 LPM , SPO2: 99%, TA: 120/80 mmHg, con adecuada dinámica respiratoria. Se ordena realización de TAC de cráneo simple (Figura 2A) encontrándose hemorragia intraventricular e intraparenquimatosa Fisher IV (Tabla 1).
| Escala de Fisher | |
| Grado I | Sin sangre Cisternal. |
| Grado II | Sangre difusa fina de < 1 mm de grosor en cisternas verticales. |
| Grado III | Coágulo grueso cisternal de > 1mm de grosor en cisternas verticales. |
| Grado IV | Hematoma intraparenquimatoso, hemorragia intraventricular con o sin sangrado difuso. |
Tabla 1. Adaptado de: referencia [7].
Se sugiere realización de derivación ventricular externa y posterior evaluación angiográfica cerebral (Figura 2B-2F). Por lo que se decide ingreso a quirófano para inserción de DVE. Posteriormente, se ingresa paciente a la UCI bajo sedación, inconsciente, pupilas isocóricas normorreactivas a la luz, signos vitales estables y sin complicaciones anestésicas durante procedimiento. Siete días después, la paciente fallece en UCI por complicaciones derivadas del sangrado.
Figura 2a TAC De cerebro simple postsangrado.
Figura 2b,c 2b) Arteria vertebral derecha proyección AP postsangrado. 2c) Arteria vertebral derecha proyección lateral postsangrado.
Figura 2d,e 2d) Arteria vertebral derecha proyección oblicua postsangrado. 2e) Arteria vertebral derecha proyección contra oblicua postsangrado.
Figura 2f Arteria vertebral derecha proyeccion AP con oclusion del aneurisma desecante que sangro.
Discusión
El Síndrome de Sjögren es uno de los trastornos autoinmunitarios más prevalentes en todo el mundo, su diagnóstico se basa principalmente en los siguientes aspectos diagnosticos: evidencia de disminución de la lagrimación determinacion medianta la prueba de rosa de bengala o fluorescente), xerostomía (medida por la prueba de las encías), biopsia positiva de glándulas salivales menores y evidencia de un proceso autoinmune sistémico (Tabla 2) [8,9].
| Criterios diagnósticos para síndrome de Sjögren | |
| Item | Puntuación |
| Glándula salival labial con sialoadenitis linfocítica focal y puntuación de enfoque ≥1 focal / 4 mm | 3 |
| Anti-SSA (Ro) + | 3 |
| Puntuación de tinción ocular ≥ 5 (o puntuación de van Bijsterfeld ≥ 4) en al menos un ojo | 1 |
| Schirmer ≤ 5 mm / 5 min en al menos un ojo | 1 |
| Caudal de saliva entera no estimulada ≤ 0,1 ml / min | 1 |
| Note: El diagnostico de SS se efectua con una puntuación total ≥4, derivada de la suma de los criterios anteriores. | |
Tabla 2. Criterios para el diagnóstico de SS, adaptado de American College of Rheumatology [10].
Varios informes de casos han indicado que el síndrome de Sjögren podría desarrollar vasculopatías, como estenosis u oclusión de las arterias intracraneales secundario al daño endotelial por el aumento de la expresión de integrinas y moléculas de adhesión como ICAM-1,VCAM-1 y selectinas que posiblemente generen la respuesta inflamatoria a través de las interleucinas proinflamatorias, provocando la quimiotaxis de células dendriticas, monocitos y células T en la íntima [11]. Posteriormente, la unión de los inmunocomplejos a los receptores celulares del endotelio provoca la activación de la cascada del complemento con la subsecuente liberación de mediadores proinflamatorios mencionados anteriormente quienes precipitan la rotura del vaso sanguíneo [12]. Dichos procesos son el presagio de lesiones vasculares en pacintes con trastornos autoinmunes como es el caso de la AR y el Síndrome de Sjögren [13,14]. Sin embargo, son pocos los que han informado la dilatación aneurismática de los vasos [2]. De esta forma, se dificulta establecer la relación causal de dicho evento. El síndrome de Sjögren afecta principalmente a los tejidos glandulares, el sistemas vascular, neurológico, pulmonar, renal y hematológico. Las manifestaciones neurológicas incluyen procesos vasculíticos, en los que las complicaciones espinales son excepcionalmente raras y poco documentadas como es el caso de los aneurismas [15]. En general los aneurismas, suelen asociarse a la inestabilidad hemodinámica como la causa principal de la génesis de estos. Por lo tanto, las presiones arteriales altas son uno de los factores más importantes en la formación, crecimiento y ruptura de estos aneurismas. Aunque la formación de aneurismas en las arterias viscerales y en la aorta torácica no es inusual en vasculitis como la poliarteritis nodosa, los aneurismas del sistema nervioso central son raros en este grupo de pacientes y se han reportado pocos casos de rotura de aneurismática como ya se mencionó, sin embargo se asocia el síndrome de Sjögren primario con mayor rigidez arterial lo cual se podría traducir en mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular como sugiere Yong et al en su metaanálisis que abarcó 10 estudios observacionales [13,14,15]. Otros factores a considerar en la formación de los aneurismas, son los trastornos autoinmunitarios asociados al síndrome de Sjögren. La AR y el LES se caracterizan por la aceleración del proceso vascular de la aterosclerosis, conduciendo a un aumento de la cascada inflamatoria y cambios en la respuesta inmunitaria. Por tanto, la inflamación crónica puede estar relacionada con la formación de aneurisma cerebral. Los casos notificados indican una tendencia a los aneurismas cerebrales de sitios inusuales o de formación múltiple con predominio bilaterales de la arteria cerebelosa superior y aneurisma de la arteria espinal, no obstante, la evidencia es baja. [6,8].
Conclusión
El síndrome de Sjögren compromete de manera variable la vasculatura. La relación entre la aparición de aneurismas y la enfermedad no está establecida, la revisión a la literatura es sugestiva pero no concluyente. En consecuencia no se puede establecer una relación causal en relación a lo mencionado, por lo que se hace necesario realizar más estudios para esclarecer la asociación entre aneurismas cerebrales y síndrome de Sjögren. Adicionalmente, con base en nuestros hallazgos consideramos prudente determinar si existe compromiso cerebrovascular en ausencia de complicaciones clínicamente manifiestas en estos pacientes.
Agradecimientos
Ninguno.
Financiamiento
Declaramos que no hemos recibido ningún financiamiento para escribir el presente artículo.
Conflicto De Interés
Declaramos que no tenemos ningún conflicto de interés relacionado con el contenido del presente artículo.
40619